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stevensjohnson symdrome/Lyell syndrome

どのカテゴリーにこのトピックをいれようかと迷ったけれども、あえてファーマの欄に

今日は
Stevens-Johnson Syndrom(SJS)/Lyell syndrome(TEN)と呼ばれる皮膚病にについて

前回のNSAIDsの説明で軽く触れましたが、どのようなものかを写真付きで説明します。
※画像を含みますので、見たくない人は飛ばして下さい。


この病気は主に先日紹介したNSAIDsを含む色々や薬の副作用として発生し、命に関わる大変重篤な皮膚病です。厚生省のデータが載っていたので、参考に以下
http://www1.mhlw.go.jp/houdou/1211/h1130-1_a_15.html#17



日本語ではSJSを皮膚粘膜眼症候群,TENを中毒性表皮壊死症と呼びます。
上記HPに飛んで貰えれば詳しい解説が載っていますので、詳しくは省きますが、

以下一部の症例の写真
StevensJohnsonsyndrome.jpg

stevenssymdrome2.jpg


スティーブンス・ジョンソン症候群



ポイントとして実に様々な原因が考えられれるということ。主にウイルス感染、薬剤の副作用、悪性腫瘍から、肺炎マイコプラズマ、食べ物などへのアレルギー反応、また原因が不明のものもあるそうです。生理学的な発生機序は未だ完全には解明されていないそうですが、原因としては1100種類以上だと記述してありました。


SJSの初期症状として,発熱,左右対称的に関節背面を中心に紅斑(target lesionなど)が
出現し,急速に紅斑の数を増し,重症化するにつれ,水疱,びらんを生じ,融合します。これらの症状には高熱を伴うことが多く、かゆみ、悪寒を感じる事も報告されているそうです。ポイントとして、眼,口腔粘膜,外陰部などの粘膜疹を伴うことも多く,呼吸器障害(肺炎等)や肝障害などの合併症を来し,その死亡率は6.3%との報告があるそうです。目に症状が出ることが多く、失明や後遺症になる症例も少なくいないそうです。



統計として、SJS, TENの発生頻度は,人口100万人当たりそれぞれ年間1~6人,0.4~1.2人と極めて低いものの(日本)、一端発症すると、死にいたる最悪のケースを含め、失明や皮膚疾患など重度の後遺症を伴う事が多いそうです。



薬剤の副作用が原因でのSJSやTENに関してここでは言及しようと思いますが、薬の副作用が原因でのSJSの発症は全体の59パーセントをしめるという文献もありました。また、前述のようにまれにとはSJS、TENを起こす可能性のある原因医薬品は,抗生物質製剤,解熱鎮痛消炎剤(NSAIDs),抗てんかん剤,痛風治療剤,サルファ剤,消化性潰瘍用剤,催眠鎮静剤・抗不安剤,精神神経用剤,緑内障治療剤があるそうです。その他にもたくさんありますし、原因となり得る薬品の成分に目を通すと、医師の処方無しで買えてしまう薬品の副作用での発症も十分に起こりえるようでうす。具体的には先日紹介したアメリカのスーパーで簡単に買えてしまう、AdvilやTylenol、ALEVEなどでも起こりえると言うことです。



また、これらの薬剤の副作用として起こる事に関して言えば、摂取から2週間前後の発症が多いとされていますが早いときは2,3日後からも症状が出る可能性があるようです。



一方,TENは,発熱や腋窩,外陰部,体幹などに広範囲な紅斑が出現した後,急速に水
疱を生じ,水疱は破れやすく(ニコルスキー現象),全身びらん症状を呈する。II度熱
傷に似て,疼痛も著明である。検査所見では,血液,肝,電解質などに異常を認めるこ
とが多い。多臓器障害の合併症(肝障害,腎障害,呼吸器障害,消化器障害等)を来し,
死亡率も高く20~30%とする報告が多い。このTENはSJSよりも重篤なカテゴリーにはいっており、SJSからこのTENに移行するパターンもあるそうです。

TEN.jpg


では、このよう症状が出てきたらどうするべきか?

まずは大前提として、薬の投与を即座に中止し医者に相談すること。(発症から2週間以内が治療の大事なポイントだそうです。)
治療として、外用性抗生物質やビタミン投与、副腎皮質ホルモン剤の全身投与,あるいは血漿交換療法なども行われるそうですが、しっかりした治療方法の確率には至っていないようです。



発生がまれとはいえ、こういう皮膚疾患が自分の判断で与えた薬品で起こりえることを考えると怖いですね(OTCで手に入る薬剤も原因となることがあります)。渡す際に、このような可能性があることを伝えなければいけないですし、このSJSやTENだけでなくても、アレルギーや喘息があることなどを確認するのはAthletic Trainerとしてだけでなく、一般消費医者としても薬を扱うときに大事な要素の一部です。




(一部の資料、厚生労働省HPより抜粋)




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